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Glosario hablado de Términos Genéticos

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Lisosoma

Los lisosomas son orgánulos celulares unidos a la membrana que contienen enzimas digestivas. Los lisosomas están implicados en varios procesos celulares. Son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras. Si la célula es dañada y no puede ser reparada, los lisosomas participan en el proceso de autodestrucción conocido como muerte celular programada o apoptosis.

Transcripción de la Narración

El lisosoma es un tipo específico de orgánulo que es muy ácido. Eso significa que tiene que ser protegido del resto del interior de la célula. Es un compartimiento que tiene una membrana que lo rodea y que almacena las enzimas digestivas, las cuales requieren de este ambiente ácido, con un pH bajo. Esas enzimas se llaman enzimas hidrolíticas, y rompen las moléculas grandes en moléculas pequeñas. Por ejemplo, proteínas de gran tamaño en aminoácidos, hidratos de carbono de gran tamaño en azúcares simples, lípidos grandes en ácidos grasos individuales. Y cuando lo hacen, proporcionan al resto de la célula los nutrientes que necesita ... Así que, si usted no puede romper las moléculas grandes en moléculas pequeñas, esas moléculas grandes se acumularán y producirán una enfermedad. También hay otro tipo de enfermedad por almacenamiento de lisosomas en la que las moléculas pequeñas que son producidos a partir de las moléculas grandes no pueden salir del lisosoma. Se quedan almacenadas allí porque los transportadores de estas pequeñas moléculas no se producen debido a una alteración genética. Y, por último, otra función de los lisosomas es la de ingerir bacterias, de modo que estas puedan ser destruidas. Los lisosomas también ejercen una función contra la infección, ya que la célula a menudo devora una bacteria y los lisosomas la destruyen. En resumen, se trata de un orgánulo importante con una función contra las infecciones y que actúa de tal modo en la alimentación que rompe las moléculas grandes en moléculas pequeñas para que puedan ser reutilizados.

Perfil del doctor

Nombre: William Gahl,M.D., Ph.D.

Ocupación: Director Clínico de la División de Genética Médica del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano y Jefe de la Sección de Genética Bioquímica Humana

Biografía: El doctor Gahl estudia errores metabólicos innatos raros a través de la observación y el tratamiento de pacientes en la clínica, y a través de trabajos de investigación bioquímica, molecular y de biología celular en el laboratorio. Su grupo se centra en una serie de trastornos, los cuales incluyen la cistinosis, el síndrome de Hermansky-Pudlak, la alcaptonuria y las enfermedades de ácido siálico. El doctor Gahl tiene desde hace mucho tiempo un especial interés en la investigación de la cistinosis, un trastorno del almacenamiento lisosomal causado por una mutación en el gen CTNS. En las últimas dos décadas, el laboratorio del doctor Gahl ha dilucidado la patogenia de esta enfermedad y ha demostrado la seguridad y eficacia del tratamiento con cisteamina (²-mercaptoetilamina) la cual reduce la cistina en las células.

How to cite this termCómo citar este término en los manuscritos de investigación

Figura - Ilustraciónes


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Lisosoma

Los lisosomas son orgánulos celulares unidos a la membrana que contienen enzimas digestivas. Los lisosomas están implicados en varios procesos celulares. Son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras. Si la célula es dañada y no puede ser reparada, los lisosomas participan en el proceso de autodestrucción conocido como muerte celular programada o apoptosis.

Transcripción de la Narración

El lisosoma es un tipo específico de orgánulo que es muy ácido. Eso significa que tiene que ser protegido del resto del interior de la célula. Es un compartimiento que tiene una membrana que lo rodea y que almacena las enzimas digestivas, las cuales requieren de este ambiente ácido, con un pH bajo. Esas enzimas se llaman enzimas hidrolíticas, y rompen las moléculas grandes en moléculas pequeñas. Por ejemplo, proteínas de gran tamaño en aminoácidos, hidratos de carbono de gran tamaño en azúcares simples, lípidos grandes en ácidos grasos individuales. Y cuando lo hacen, proporcionan al resto de la célula los nutrientes que necesita ... Así que, si usted no puede romper las moléculas grandes en moléculas pequeñas, esas moléculas grandes se acumularán y producirán una enfermedad. También hay otro tipo de enfermedad por almacenamiento de lisosomas en la que las moléculas pequeñas que son producidos a partir de las moléculas grandes no pueden salir del lisosoma. Se quedan almacenadas allí porque los transportadores de estas pequeñas moléculas no se producen debido a una alteración genética. Y, por último, otra función de los lisosomas es la de ingerir bacterias, de modo que estas puedan ser destruidas. Los lisosomas también ejercen una función contra la infección, ya que la célula a menudo devora una bacteria y los lisosomas la destruyen. En resumen, se trata de un orgánulo importante con una función contra las infecciones y que actúa de tal modo en la alimentación que rompe las moléculas grandes en moléculas pequeñas para que puedan ser reutilizados.

Perfil del doctor

William Gahl,M.D., Ph.D.

William Gahl,M.D., Ph.D.

Ocupación
Director Clínico de la División de Genética Médica del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano y Jefe de la Sección de Genética Bioquímica Humana

Biografía
El doctor Gahl estudia errores metabólicos innatos raros a través de la observación y el tratamiento de pacientes en la clínica, y a través de trabajos de investigación bioquímica, molecular y de biología celular en el laboratorio. Su grupo se centra en una serie de trastornos, los cuales incluyen la cistinosis, el síndrome de Hermansky-Pudlak, la alcaptonuria y las enfermedades de ácido siálico. El doctor Gahl tiene desde hace mucho tiempo un especial interés en la investigación de la cistinosis, un trastorno del almacenamiento lisosomal causado por una mutación en el gen CTNS. En las últimas dos décadas, el laboratorio del doctor Gahl ha dilucidado la patogenia de esta enfermedad y ha demostrado la seguridad y eficacia del tratamiento con cisteamina (²-mercaptoetilamina) la cual reduce la cistina en las células.

How to cite this termCómo citar este término en los manuscritos de investigación

Figura - Ilustraciónes

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