La holoprosencefalia es un defecto del desarrollo por el cual el lóbulo frontal del cerebro del embrión no se divide dando lugar a las mitades derecha e izquierda del cerebro. Este defecto produce un único lóbulo cerebral así como malformaciones graves del cráneo y de la cara. A menudo estas malformaciones producen que los bebés no lleguen a nacer con vida. En los casos menos graves los bebés nacen con un desarrollo cerebral casi normal y anomalías faciales como el labio leporino o el paladar hendido.

Narración



La holoprosencefalia es el defecto de nacimiento más común del cerebro en desarrollo. Es una palabra complicada. Está compuesta de varios términos: "encefalia " significa el cerebro, "prosencefalia" significa el lóbulo frontal del cerebro y "holoprosencefalia" significa que el lóbulo frontal del cerebro no se separó en un ventrículo izquierdo y uno derecho, como suele ocurrir. Esto provoca deformidades graves al nacer en la mayoría de los niños, muchas veces tan severas que son incompatibles con la vida. Aquellos que nacen pueden vivir hasta cinco, 10, 15 e incluso 20 ó 30 años, pero muchos de ellos presentan afecciones graves y pueden presentar retraso mental. La mayoria necesitan silla de ruedas y solo algunos, muy pocos pueden andar.

- Maximilian Muenke, M.D.