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El ADN mitocondrial es el pequeño cromosoma circular que se encuentra en la mitocondria. Las mitocondrias son orgánulos celulares donde se produce energía. Las mitocondrias, y por tanto el ADN mitocondrial, solo se heredan de la madre.




Narración



Dentro de la mitocondria hay un cierto tipo de ADN. En cierta manera es diferente del ADN del núcleo. Este ADN es pequeño y circular. Sólo tiene 16.500 pares de bases más o menos. Y codifica diferentes proteínas que son específicas de la mitocondria. Si recuerda esas vías que están dentro de la mitocondria para producir energía, algunas de las enzimas de esas vías, y algunas de las proteínas que son necesarias para el funcionamiento de dichas vías, son codificadas por el ADN mitocondrial. Si hay un defecto en algunas de las bases de ese ADN mitocondrial, es decir, una mutación, se tiene una enfermedad mitocondrial, lo que implica la incapacidad de producir suficiente energía en órganos como el músculo y el cerebro, o el riñón. El ADN mitocondrial, a diferencia del ADN nuclear, se hereda de la madre, mientras que el ADN nuclear se hereda de ambos progenitores. Esto a veces es muy útil para determinar de dónde proviene un desorden en la familia de cierta persona. A veces una enfermedad se hereda por línea materna, y no de ambos padres. Debido a esto, se puede saber si una enfermedad es mitocondrial estudiando el árbol genealógico, es decir la historia familiar.

William Gahl,M.D., Ph.D.

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El Glosario Hablado de Términos Genéticos


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